荆楚网（湖北日报网）讯（记者 林琳 通讯员 邹亚琴 李博文 郝莹）“只要手术是王志维教授做，我们就有信心！”近日，在武汉大学人民医院（湖北省人民医院）心血管外科病房内，刚刚闯过第四次心脏大手术的宋先生躺在病床上，语气笃定。一旁的家属紧紧握着他的手，历经26年数次生死考验，劫后余生的动容写满眼底。
医疗团队为患者进行手术。通讯员供图
血管如同“玻璃管道”，男子26年四次命悬一线
对宋先生而言，马凡综合征就像悬在头顶一把随时会坠落的剑。这种遗传性结缔组织病，把他身体里的大血管变成了脆弱不堪的“玻璃管道”，主动脉瘤、主动脉夹层、瓣膜病变接踵而至，每一次发病，都直面生死考验。从2000年到2026年，二十六个春秋，四次命悬一线，每一次生死关口，他和家人都把全部生的希望，交到王志维教授团队手中。
时间拉回到2000年，厄运初次降临。当时年仅17岁的宋先生查出巨大升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，凶险的病情随时可能血管破裂，生命转瞬即逝。王志维教授团队紧急为他实施高难度Bentall手术，完成升主动脉替换、主动脉瓣置换以及冠状动脉移植。手术刀在心脏大血管之间精细游走，医护团队争分夺秒，硬是把徘徊在死亡边缘的宋先生拉了回来。
本以为劫后余生便能安稳度日，可病魔没有就此罢休。2010年，十年光阴倏忽而过，主动脉弓及降主动脉急性动脉夹层骤然袭来，警报再次拉响。主动脉夹层被称作“死神闪电”，一旦破裂，几乎没有抢救机会。王志维教授再度站上手术台，开展全主动脉弓人工血管置换联合术中支架象鼻术，一点点重建受损的血管通路，再一次为宋先生守住生命。
命运的考验仍在继续。2023年，危险再度袭来，左锁骨下动脉夹层悄然出现。反复多次大血管手术之后，患者体内解剖结构早已变得错综复杂，手术风险层层叠加。王志维教授团队仔细评估每一处血管病变，精准制定方案，开展左颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥+胸主动脉支架植入术，精巧的介入与搭桥操作，成功拆除这颗埋藏在体内的“炸弹”。
三次大手术过后，胸腔内部广泛粘连，脏器、血管位置早已改变，每多一次手术，就多一重难以预估的风险。谁也没有想到，仅仅过去3年，死神又一次叩响“心门”。2026年8月，宋先生出现二尖瓣脱垂伴重度关闭不全，心脏功能持续受损，心力衰竭的阴影步步逼近。若是沿用传统开胸手术，重重粘连之下，创伤巨大，出血、损伤周围脏器的风险居高不下。
挑战心脏不停跳微创手术，男子术后3天即可下床
面对这块难啃的“硬骨头”，王志维教授带领李罗成副主任医师团队反复阅片、反复推演，把患者既往每一次手术记录、每一处血管改变细细梳理，突破传统开胸思路，决定挑战心脏不停跳胸腔镜微创二尖瓣置换手术。
这是一场多方协同的“硬仗”。麻醉科魏晓东教授团队稳稳守护术中生命体征，体外循环张敏教授团队筑牢生命支持屏障，狭小的胸腔镜视野之下，手术医生的器械在粘连重重的胸腔里小心穿梭，避开既往手术留下的瘢痕与变形组织，精准完成二尖瓣置换。
历经四次心脏大手术，很多患者术后需要长久卧床休养，而宋先生在精湛微创技术与精细化围手术期管理的加持下，术后仅3天，就能够下床独立活动。看着他慢慢站起身，一步步挪动脚步，家属眼眶泛红，压在心底多年的石头，终于落了地。
“遭了这么多罪，但只要是王教授主刀，我们心里就踏实。”26年，四次生死相托，这份跨越四分之一个世纪的医患信任，沉甸甸，又无比滚烫。患者与家属毫无保留的信赖，也化作医者攻坚克难的底气，推动团队一次次向着手术禁区发起挑战。
王志维教授介绍，马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，因微纤维蛋白基因（FBN1）突变所致，累及全身多个器官系统。患者往往身形瘦高，手指脚趾细长，还会出现鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯、高度近视、晶状体脱位等问题，而最致命的，就是主动脉瘤与主动脉夹层，一旦血管破裂，短短几分钟就可能夺走生命。临床上约半数马凡综合征患者会出现二尖瓣脱垂，部分人需要接受外科手术。
专家提醒，如果家族成员有特殊体态特征，或是存在青壮年猝死病史，一定要尽早完善心脏超声、主动脉CTA以及基因检测，早筛查、早干预，才能守住生命防线。
