荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员尚娥、缪芳媛）近日，孝感市中心医院多学科团队成功诊治一例极其罕见的“妊娠合并急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）”。该病总体发病率仅百万分之一，而妊娠期合并发病更是全球罕见，极易与感染混淆导致误诊。经过多学科专家抽丝剥茧，最终通过皮肤活检确诊，并制定精准方案，成功守护了母婴安全。
“发热1天，体温最高39.5℃，全身散在红色皮疹，胎儿心率快……”今年40岁的患者（化名）因持续高热、全身皮疹被紧急送医。入院时，她的白细胞、中性粒细胞及超敏C反应蛋白等炎症指标极度异常，但甲流、新冠等常见筛查均为阴性。由于处于孕15周的特殊时期，病情瞬息万变，母婴生命悬于一线。
该院迅速启动多学科会诊（MDT），产科、呼吸科、皮肤科、血液科、感染科等专家联合研判。然而，患者的表现却让专家们颇感棘手：常规抗生素治疗后体温仍反复飙升，最高达39.7℃；全身皮疹不仅没有消退，反而加重，部分出现细小水疱和脓疱，伴有触痛；胎儿心率一度飙升至190次/分。
“这绝不是普通的呼吸道感染或病毒感染。”皮肤科专家在会诊中敏锐地提出，患者疼痛性红斑、高热、外周血中性粒细胞极度升高的表现，高度指向一种名为“急性发热性嗜中性皮病”的罕见疾病，但必须通过病理活检“一锤定音”。
罕见病中的“罕见”。急性发热性嗜中性皮病，又称Sweet综合征，是一种以发热、外周血中性粒细胞增多及痛性红斑结节为特征的炎症性疾病。据统计，该病的年发病率仅为百万分之一到三，而妊娠期合并Sweet综合征更是极为罕见。由于该病在孕期发病时，症状与常见的妊娠期感染、甚至系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病极为相似，且临床医生普遍缺乏认识，误诊率极高，对诊断能力是极大的考验。
8月16日，医院为患者进行了皮肤活检。病理结果揭示了真相：表皮层可见较多中性粒细胞浸润，角质层可见微脓肿形成，真皮浅层大量炎性细胞浸润。结合临床表现，患者被确诊为急性发热性嗜中性皮病。
精准施治，母婴转危为安。确诊后，治疗方向豁然开朗。医疗团队在严密监测胎儿状况下，果断调整方案，给予糖皮质激素抗炎、抗感染及纠正电解质紊乱等治疗。随着药物的精准使用，患者体温逐渐平稳，皮疹开始结痂、颜色变暗，一度危急的胎儿心率也恢复至正常范围。
“这类罕见病在孕期发生，用药如同走钢丝，既要控制母亲凶险的全身炎症反应，又要避免药物伤及胎儿。”参与救治的专家介绍，经过半个多月的精心治疗，患者炎症指标显著下降，目前已停用抗生素，继续激素减量及保肝、补钾等支持治疗，病情持续好转。
孝感市中心医院产科专家特别强调，孕期由于免疫系统发生复杂变化，可能诱发各类罕见并发症。Sweet综合征虽罕见，但若孕妇出现不明原因的高热，并伴随疼痛性、隆起性的红色斑块或皮疹，且常规抗感染治疗无效时，一定要高度警惕，尽早到有经验的多学科团队就诊，通过皮肤活检等手段明确诊断，避免误诊漏诊，保障母婴平安。
